Resumo Introdução: A dissecção endoscópica da submucosa (ESD) é uma técnica endoscópica com demonstrada eficácia nas lesões neoplásicas superficiais colorectais. No entanto, a evidência da sua eficácia nas lesões localizadas na junção ano-rectal é escassa. O nosso objectivo foi avaliar a segurança e eficácia da ESD nas lesões da junção ano-rectal (menos de 2 cm da linha pectínea), em comparação com as lesões mais proximais do recto. Métodos: Análise retrospectiva de registos colhidos prospectivamente de dois centros europeus de referência, entre 2015 e 2021. Resultados: Foram incluídas 252 lesões. Sessenta (24%) localizavam-se na junção ano-rectal, e as restantes 192 noutro local do recto. O sucesso técnico foi de 98% (n = 248) e foi semelhante nas 2 localizações (p = 0.246). A maioria das lesões eram displasias de alto grau/Tis (54%); 36 (15%) tinham adenocarcinoma submucoso, tendo 20 invasão submucosa superficial (sm1) e 16 invasão profunda (>SM1). Não foram encontradas diferenças entre as duas localizações relativamente às taxas de ressecção em bloco (100% vs. 96%, p = 0.204), R0 (76% vs. 75%, p = 0.531), ou curativa (70% vs. 70%, p = 0.920), duração da ESD (mediana 120 min vs. 90 min, p = 0.072), velocidade da ESD (14 vs. 12 mm2/min, p = 0.415) ou resultado histológico (p = 0.053), assim como na necessidade de cirurgia por ESD não curativa (5% vs. 3%, p = 0.739). Além disso, as taxas de hemorragia tardia (7% vs. 8%, p = 0.709), perfuração (0% vs. 5%, p = 0.075) e necessidade de internamento por complicações (2% vs. 2%, p = 0.939) não revelaram diferenças estatisticamente significativas. A estenose ano-rectal (5% vs. 0%, p = 0.003) e a dor ano-rectal (9% vs. 1%, p = 0.002) foram mais frequentes nas lesões da junção ano-rectal. Conclusão: A ESD é uma técnica segura e eficaz no tratamento das lesões do recto localizadas na junção ano-rectal.

Abstract Introduction: Endoscopic submucosal dissection (ESD) is a well-established resection technique for colorectal superficial tumors, but its role in the treatment of anorectal junction (ARJ) lesions still remains to be determined. With this study, we aimed to evaluate the feasibility, safety, and efficacy of ESD for the resection of ARJ lesions, in comparison to more proximal rectal lesions. Methods: We performed a retrospective analysis of prospectively collected data concerning all consecutive rectal ESD procedures performed in two European centers, from 2015 to 2021. Results: A total of two hundred and fifty-two rectal lesions were included. Sixty (24%) were ARJ lesions, and the remaining 192 (76%) were located proximally. Technical success was achieved in 248 procedures (98%), and its rate was similar in both locations (p = 0.246). Most of the lesions presented high-grade dysplasia/Tis adenocarcinoma (54%); 36 (15%) had submucosal adenocarcinoma, including 20 superficial (sm1) and 16 deeply invasive (>SM1) T1 cancers. We found no differences between ARJ and rectal lesions in regard to en bloc resection rate (100% vs. 96%, p = 0.204), R0 resection rate (76% vs. 75%, p = 0.531), curative resection rate (70% vs. 70%, p = 0.920), procedures’ median duration (120 min vs. 90 min, p = 0.072), ESD velocity (14 vs. 12 mm2/min, p = 0.415), histopathology result (p = 0.053), and the need for surgery due to a non-curative ESD (5% vs. 3%, p = 0.739). Also, there was no statistically significant difference that concerns delayed bleeding (7% vs. 8%, p = 0.709), perforation (0% vs. 5%, p = 0.075), or the need for readmission (2% vs. 2%, p = 0.939). Nevertheless, anorectal stenosis (5% vs. 0%, p = 0.003) and anorectal pain (9% vs. 1%, p = 0.002) were significantly more frequent in ARJ lesions. Conclusion: ESD is a safe and efficient resection technique for the treatment of rectal lesions located in the ARJ.

ABSTRACT Background: The incidence of hepatic lymphoma has been increasing recently and diagnosis can be challenging as clinical presentation and radiological findings are usually variable and non-specific. Objective The aims of this study were to describe their main clinical, pathological and imaging characteristics and identify poor prognostic factors. Methods A retrospective study that included all patients with histological diagnosis of liver lymphoma over a 10-year period at our center was performed. Results A total of 36 patients were identified, with mean age of 56.6 years and male predominance (58%). There were three patients with primary liver lymphoma (8.3%) and 33 with secondary liver lymphoma (91.7%). The most common histological type was diffuse large B-cell lymphoma (33.3%). The most common clinical manifestations included fever, lymphadenopathy, weight loss, night sweats and abdominal discomfort; three patients (11.1%) were asymptomatic. Computed tomography scan revealed heterogenous radiological patterns including a single nodule (26.5%), multiple nodules (41.2%) or diffuse infiltration (32.4%). The mortality rate during follow-up was 55.6%. Higher levels of C-reactive protein (P=0.031) and absence of treatment response (P<0.001) were significantly associated with higher mortality. Conclusion Hepatic lymphoma is a rare disease that may involve liver as part of a systemic disease or, less commonly, be confined to this organ. Clinical presentation and radiological findings are often variable and non-specific. It is associated with high mortality and poor prognostic factors include higher levels of C-reactive protein and absence of response to treatment.

RESUMO Contexto A incidência de linfoma hepático tem aumentando recentemente e o diagnóstico pode ser desafiante, na medida em que a apresentação clínica e os achados imagiológicos são geralmente variáveis e inespecíficos. Objetivo: Os objetivos deste estudo foram descrever suas principais características clínicas, patológicas e de imagem e identificar fatores de mau prognóstico. Métodos: Foi realizado um estudo retrospetivo que incluiu todos os pacientes com diagnóstico histológico de linfoma hepático num período de 10 anos no nosso centro. Resultados: Foram identificados 36 pacientes, com média de idade de 56,6 anos e predomínio de género masculino (58%). Havia três pacientes com linfoma hepático primário (8,3%) e 33 com linfoma hepático secundário (91,7%). O tipo histológico mais comum foi o linfoma difuso de grandes células B (33,3%). As manifestações clínicas mais comuns incluíram febre, linfadenopatia, emagrecimento, hipersudorese noturna e desconforto abdominal; 3 (11,1%) pacientes eram assintomáticos. A tomografia computadorizada revelou padrões radiológicos heterogêneos, incluindo um único nódulo (26,5%), múltiplos nódulos (41,2%) ou infiltração difusa (32,4%). A taxa de mortalidade durante o seguimento foi de 55,6%. Níveis mais elevados de proteína C reativa (P=0,031) e ausência de resposta ao tratamento (P<0,001) foram significativamente associados a maior mortalidade. Conclusão O linfoma hepático é uma doença rara que pode envolver o fígado como parte de uma doença sistêmica ou, menos comumente, estar confinado a este órgão. A apresentação clínica e os achados radiológicos são frequentemente variáveis e inespecíficos. Associa-se a elevada mortalidade e fatores de mau prognóstico incluem níveis mais elevados de proteína C reativa e ausência de resposta ao tratamento.

Resumo: Introdução: A dissecção endoscópica da submucosa é uma técnica com comprovada eficácia para o tratamento das lesões do tracto digestivo. As dissecções endoscópicas da submucosa de lesões do colon ou recto são menos reportadas na literatura ocidental, e dados Portugueses publicados são escassos. O nosso objectivo foi reportar a eficácia e o perfil de segurança da nossa série nestas lesões. Métodos: Avaliação retrospetiva das dissecções realizadas entre 2015 e 2020, relativamente a lesões epiteliais neoplásicas do colon e recto. Resultados: De um total de 167 lesões colo-rectais, foram incluídas 153. O sucesso técnico foi de 96% (n = 147). As lesões estavam localizadas no colon (n = 24) e recto (n = 123). A taxa de ressecção em bloco foi de 92% e 97%, de ressecções R0 de 83% e 82% e de ressecções curativas foi de 79% e 78% no colon e recto respectivamente. A necessidade de realização de técnica híbrida foi o único factor de risco identificado para ressecção em piecemeal ou R1. Obtivemos uma taxa de perfuração de 3.4% e 4.1% de hemorragia tardia; todos os eventos adversos foram tratados endoscopicamente, sem necessidade de transfusões sanguíneas ou cirurgia. A maioria das lesões eram lateral spreading tumours do tipo granular nodular misto (70%), e 20% das lesões eram malignas (12% com invasão submucosa, 8% carcinomas intramucosos). Conclusão: A nossa série de dissecções do colon e recto demonstrou uma muito boa eficácia e excelente perfil de segurança. Este procedimento terapêutico pode ser utilizado por endoscopistas com experiência nesta técnica.

Abstract: Introduction: Endoscopic submucosal dissection (ESD) is a well-established endoscopic technique for the treatment of gastrointestinal lesions. Colorectal ESD outcomes are less reported in the Western literature, and Portuguese data are still very scarce. Our aim was to describe our experience on colorectal ESD regarding its outcomes and safety profile. Methods: We conducted a retrospective evaluation of recorded data on ESDs performed between 2015 and 2020. Only ESDs performed on epithelial neoplastic lesions were selected for further analysis. Results: Of a total of 167 colorectal ESDs, 153 were included. Technical success was achieved in 147 procedures (96%). The lesions were located in the colon (n = 24) and rectum (n = 123). The en bloc resection rate was 92% and 97%, the R0 resection rate was 83% and 82%, and the curative resection rate was 79% and 78% for the colon and the rectum, respectively. The need for a hybrid technique was the only risk factor for piecemeal or R1 resection. We report a perforation rate of 3.4% and a 4.1% rate of delayed bleeding; all the adverse events were manageable endoscopically, without the need of blood transfusions or surgery. Most of the lesions were laterally spreading tumours of the granular mixed type (70%), and 20% of the lesions were malignant (12% submucosal and 8% intramucosal cancer). Conclusion: Our series on colorectal ESD reports a very good efficacy and safety profile. This technique can be applied by endoscopists experienced in ESD.

Con una amplia gama de tecnologías móviles, los dispositivos pueden integrar nuevas características como la realidad aumentada (AR) que se pueden utilizar para mejorar el aprendizaje. Combine el aprendizaje móvil con AR y enfoques de juegos serios que apoyen nuevas formas de aprendizaje al aire libre y fomenten el compromiso y la motivación de los estudiantes en el aprendizaje. Sin embargo, nuevas prácticas de formación docente. Este es el caso del taller EduPARK que tiene como objetivo ayudar a los maestros a desarrollar prácticas innovadoras al aire libre utilizando dispositivos móviles, RA y juegos. En este estudio de caso exploratorio, se recopilaron datos cualitativos y cuantitativos de cinco ediciones del taller EduPARK a través de un cuestionario obligatorio y un informe de experiencia reflexivo y voluntario. Los resultados mostrados por los docentes valoran esta capacitación para: acceder a los nuevos recursos educativos; tener apoyo en el cambio de prácticas; actualizar el conocimiento, aunque no se permite el acceso al aprendizaje móvil, AR y enfoques en el juego; y aprender acerca de enfoques interdisciplinarios.

Com a difusão das tecnologias móveis, os dispositivos começam a integrar novas funcionalidades, como a realidade aumentada (RA), que pode ser usada para potenciar a aprendizagem. Combinar a aprendizagem móvel com RA e abordagens baseadas em jogos sérios apoia novas formas de ensino ao ar livre e fomenta o envolvimento e a motivação dos alunos na aprendizagem. Contudo, novas práticas exigem formação de professores. Este é o caso do workshop EduPARK que visa apoiar professores no desenvolvimento de práticas inovadoras ao ar livre, usando dispositivos móveis, RA e jogos. Neste estudo de caso exploratório, foram recolhidos dados qualitativos e quantitativos de cinco edições do workshop EduPARK através de um questionário obrigatório e de um relato de experiência reflexivo e voluntário. Os resultados mostram que os professores valorizam esta formação para: aceder a novos recursos educativos; ter apoio na mudança de práticas; atualizar conhecimento, embora não necessariamente no que diz respeito à aprendizagem móvel, RA e abordagens baseadas no jogo; e aprender sobre abordagens interdisciplinares.

Avec la généralisation de la technologie mobile, nouvelles fonctionnalités sont intégrées dans des appareils, à savoir la réalité augmentée (RA), qui peuvent être utilisées pour améliorer l'apprentissage. La combinaison de l'apprentissage RA avec des approches basées sur le jeu prend en charge de nouvelles formes d'enseignement en plein air, ce qui renforce l'engagement et la motivation des élèves pour l'apprentissage. Cependant, les nouvelles pratiques nécessitent une formation des enseignants. C'est le cas de l'atelier EduPARK qui vise à aider les enseignants à développer des pratiques innovantes en plein air, avec des appareils mobiles, de RA et de le jeu. Dans cette étude de cas exploratoire, les données qualitatives et quantitatives provenant de cinq éditions de l'atelier EduPARK ont été collectées au moyen d'un questionnaire obligatoire et d'un compte rendu volontaire et réflexif. Les résultats montrent que les enseignants apprécient cette formation pour: l'accès à nouvelles ressources pédagogiques; accompagnement pour l'évolution des pratiques ; mise à jour des connaissances, bien que pas nécessairement en ce qui concerne l'apprentissage mobile, les approches basées sur le RA et le jeu ; et l'apprentissage sur les approches interdisciplinaires

With the mobile technology widespread, new functionalities are being integrated in devices, namely augmented reality (AR), which can be used to enhance learning. Combining mobile AR learning with game-based approaches supports new forms of instruction in the outdoors and students'engagement and motivation for learning are enhanced. However, new practices require teacher training. This is the case of the EduPARK workshop that aims to support teachers in the development of innovative outdoor practices, using mobile devices, AR and games. In this exploratory case study, qualitative and quantitative data were collected from five editions of the EduPARK workshop through a mandatory questionnaire and a voluntary reflexive self-account. Results show that teachers value this training for: the access to new educational resources; the practices changing support; knowledge update, although not necessarily in what concerns mobile learning, AR and game-based approaches; and learning about cross-subjects approaches to teaching.

Doentes com doença inflamatória intestinal apresentam um risco elevado de carcinoma colo-retal, principalmente quando apresentam uma elevada atividade da doença. Apesar de raros, os tumores carcinoides também se podem associar a doença inflamatória intestinal. O tumor adenoneuroendócrino misto define-se como uma neoplasia com diferenciação dupla (neuroendócrino e adenoma), sendo cada componente responsável por pelo menos 30% do tumor. Apresentamos um caso de um tumor adenoneuroendócrino num doente com doença inflamatória intestinal.

Patients with inflammatory bowel disease present a higher risk of colorectal cancer, especially patients with a high degree of disease activity. Although rare, carcinoid tumors can also be associated with inflammatory bowel disease. Mixed adenoneuroendocrine tumor is defined as a neoplasm with dual differentiation (neuroendocrine and adenoma) with each component accounting for at least 30% of the tumor. We present a case of a mixed adenoneuroendocrine tumor in a patient with inflammatory bowel disease.

Resumo Introdução: A educação terapêutica e a informação dada à pessoa com diabetes parece ser importante nesta doença de prevalência crescente. Estudar a efetividade da informação escrita dada ao utente diabético, após 6 meses, no controle e na adesão terapêutica. Método: Ensaio clínico não farmacológico. Amostra aleatorizada de diabéticos de 65 médicos de família voluntários, distribuídos pelas cinco regiões de Portugal continental. Na primeira consulta, as pessoas foram aleatorizadas (em grupos de intervenção com folhetos validados e grupo controle) e foi reforçada a leitura do folheto nas consultas de seguimento até 6 meses. Foram recolhidas as seguintes informações: HbA1c, glicemias em domicílio, peso, altura, perímetro abdominal, pressão arterial, cigarros fumados, atividade física praticada, adesão terapêutica, medicamentos tomados, tempo de evolução da diabetes, idade, sexo e educação. Estatística descritiva e inferencial. Resultados: Das 709 pessoas recrutadas, foram estudadas 702, sem diferenças significativas para as variáveis epidemiológicas medidas. Aos seis meses da intervenção, a adesão à terapêutica farmacológica melhorou mais no grupo que recebeu folheto (p=0,034), nas pessoas com menos de 65 anos (p=0,027), com diabetes há cinco anos ou menos (p=0,010), com formação de até quatro anos (p=0,030) e até nove anos (p=0,006) e com a HbA1c ≥ 7% no início do estudo (p=0,008). Conclusão: Folhetos dados nos cuidados de saúde primários a pessoas com diabetes tipo 2 podem beneficiar a adesão terapêutica a curto prazo, nomeadamente em pessoas mais novas e com menor formação.

Summary Introduction: Diabetes therapeutic education and information by leaflets is important. This study aimed to understand the effectiveness of written information to diabetic patients, after six months, in the control of diabetes and medication adherence. Method: Non-pharmacological clinical trial. Randomized sample of diabetic patients of 65 volunteer doctors, distributed among the five health regions in Portugal. At the first appointment, patients were randomized in four groups (three intervention with validated leaflets and one control), leaflet reading being reinforced at the follow-up appointments in a 6-months period. Variables collected: HbA1c, home blood glucose, weight, waist circumference, blood pressure, cigarettes smoked, physical activity level, adherence to medication, medication, height, diabetes progression, age, sex and educational background. Descriptive and inferential statistics. Results: From the 709 patients recruited, 702 were studied in this 6-months period with no statistical differences in the baseline variables studied. After six months of intervention, the adherence to medication improved in the leaflet group (p=0.034). This was noticed in those under 65 years of age (p=0.027), with diabetes for ≤ 5 years (p=0.010), with educational background up to 4 years (p=0.030) and 9 years (p=0.006) and with HbA1c ≥ 7% at the beginning of the study. Conclusion: Interventions with leaflets handed in primary healthcare to people with diabetes type 2 can bring benefits in what concerns adherence to therapeutics, namely in younger people with a less studies.

A heterotopia da mucosa gástrica pode ocorrer em qualquer local do trato gastrointestinal, mas a localização retal é invulgar. Apresenta-se o caso clínico de uma criança de 4 anos, referenciada à consulta de Gastroenterologia Pediátrica por retorragia intermitente com cerca de 2 anos de evolução. Foi realizada ileocolonoscopia total com visualização de lesão plana de bordos elevados e bem delimitada, com cerca de 4 cm, localizada 10 cm acima da margem anal. O exame histológico revelou a presença de mucosa gástrica do tipo oxíntico. Iniciou terapêutica oral com inibidor da bomba de protões, sem resposta, pelo que se procedeu a mucosectomia endoscópica. A heterotopia da mucosa gástrica é uma causa rara de retorragias em idade pediátrica sendo a avaliação endoscópica fundamental para o diagnóstico. A utilização de técnica endoscópica de ablação da mucosa, pouco usual em idade pediátrica, permite a resolução definitiva do problema evitando a cirurgia.

Gastric mucosal heterotopia has been described in all levels of the gastrointestinal tract. Its occurrence in the rectum is uncommon. We report the case of a 4-year-old boy referred to Pediatric Gastroenterology for intermittent rectal bleeding for the past 2 years. Total ileocolonoscopy revealed a flat, well-circumscribed lesion of 4 cm, with elevated margins, localized at 10 cm from the anal verge. Histologic examination showed typical gastric mucosa of the oxyntic type. Treatment with proton pump inhibitors was started without resolution of the symptoms and, therefore, an endoscopic mucosal resection was performed. Heterotopic gastric mucosa represents a rare cause of rectal bleeding in children and endoscopic evaluation is fundamental for diagnosis. Although not usually performed in pediatric ages, endoscopic mucosectomy allows complete resolution of the problem avoiding surgery.

Objetivo: A incidência de endoleak tipo 2 após correção endovascular do aneurisma da aorta abdominal (EVAR) pode atingir os 30%, mas o seu significado a longo prazo continua a ser um dos temas mais controversos. Revimos a nossa série com o objetivo de avaliar a incidência de endoleak tipo 2 e os eventos adversos a ele associados. Métodos : Durante o período de janeiro de 2008 a dezembro de 2014, 57 doentes submetidos a EVAR foram considerados elegíveis para o estudo. Para o efeito efetuou-se uma análise da tomografia computadorizada (angioTC) obtida no decurso do seguimento. Os objetivos primários do estudo consistiram na determinação da incidência de endoleak tipo 2, crescimento do saco aneurismático, rutura e morte relacionada com o aneurisma da aorta abdominal (AAA). Adicionalmente estabeleceram-se como objectivos secundários a determinação da taxa de conversão para cirurgia clássica e das taxas de reintervenção associados com a resolução de endoleaks, persistência do EL-T-II e falência de shrinkage do saco aneurismático > 5 mm. Resultados: Foram identificados 10 (17,5%) casos de endoleak tipo 2 (6 precoces no primeiro seguimento por TC). A mediana do seguimento foi de 39,0 ± 31,6 meses. Foram identificados 7 endoleaks persistentes (12,2% do total de EVARs; 70,0% dos endoleaks tipo 2) para > 6 meses. A selagem espontânea ocorreu em 6/10 (60%): 3/3 (100,0%) endoleaks transitórios e 3/7 (43%) dos endoleaks persistentes. O desenvolvimento de endoleak tipo 2 transitório (resolução < 6 meses após EVAR) não esteve associado a resultados tardios adversos, contrariamente ao endoleak persistente. Na comparação entre endoleak transitório vs persistente, a ausência de expansão do saco aos 1, 3 e 5 anos foi de 100% para o grupo transitório vs 85%, 65% e 40% para o grupo persistente (p<.001). A presença de endoleak persistente conferiu maior risco de crescimento do saco vs ausência de endoleak (odds ratio [OR], 36,0; 95% intervalo de confiança [IC]: 2,15-79; p <0,02). A única reintervenção ocorreu num endoleak persistente. Não houve rutura ou morte relacionada com o AAA. Conclusão: O pequeno número de casos limitou a capacidade para o presente estudo avaliar o impacto do endoleak. O endoleaks tipo II persistente associou-se de forma significativa a crescimento do saco aneurismático e reintervenção, mas não se associação a mortalidade ou rutura.

Objective: Type 2 endoleak occurs in up to 30% of endovascular aneurysm repair (EVAR), but its long-term significance continues to be one of the most controversial topics. We reviewed our experience to evaluate late outcomes associated with type 2 endoleak. Methods: Between January 2008 to December 2014, 57 patients undergoing EVAR were enrolled in the presenting study. Computed tomography (angioCT) scan assessment was performed to evaluate aneurysm sac evolution. Primary end points included type 2 endoleak incidence, aneurysm sac growth, abdominal aortic aneurysm (AAA) related rupture and death. Secondary endpoints included conversion to open repair, reintervention rate, type 2 endoleak persistence and failure to shrinkage > 5mm and abdominal aortic aneurysm (AAA) rupture. Results: We identified 10 (17.5%) patients with type 2 endoleaks (6 early at the first follow-up CT scan). Median follow-up was 39.0 ± 31,6 months. Endoleaks persisted in 7 patients (12,2% of total patients; 70,0% of type 2 endoleaks) for >6 months. Overall survival rate was 100%, 98% and 80% at 1, 2 and 5 years. Spontaneous sealing occurred in 6/10 (60%): 3/3 (100.0%) transient type 2 endoleaks and 3/7 (43%) persistent type 2 endoleak. Transient type 2 endoleak (those that resolved <6 months of EVAR) weren´t associated with adverse late outcomes. In contrast, persistent endoleak was associated with several adverse outcomes. When evaluating patients with transitory endoleak vs persistent endoleak, freedom from sac expansion at 1, 3, and 5 years was 100% (transitory) vs 85%, 65%, e 40% (persistent) (P < .001). Patients with persistent endoleak were at increased risk for aneurysm sac growth vs patients without endoleak (odds ratio [OR], 36.0; 95% confidence interval [CI] 2,15-79; P < .02). The only reintervention occurred in a persistent endoleak). There was no aneurysm rupture or AAA-related death. Conclusion: Small sample size have limited this study ability to evaluate the impact on endoleak on adverse outcomes. Persistent type II endoleaks led to significant aneurysm sac enlargement, but without increased mortality or rupture rate.

Introdução: A mortalidade após amputação major do membro inferior é elevada estando a idade associada a pior prognóstico. O objetivo deste estudo retrospectivo foi determinar a taxa de mortalidade após uma primeira amputação major do membro inferior numa coorte de doentes com mais de 80 anos de idade. Métodos: Foi realizada uma análise dos fatores que afetam os outcomes precoces e tardios após a amputação major realizada no âmbito de doença arterial periférica ou complicações diabéticas no nosso centro de referência vascular terciário entre 2008 e 2015, em doentes com mais de 80 anos de idade. Resultados: 557 doentes foram submetidos a amputação major (54% do sexo feminino), com idade média 86.3 ± 4.4 anos, com 20% de incidência de amputações bilaterais durante o período do estudo. O follow-up médio foi de 4.8 [0.8; 16.4] meses. As taxas de mortalidade aos 30 dias e 2 anos foram de 27% e 77% respectivamente. A taxa de mortalidade ajustada à idade 1 ano após a amputação trans-femoral (ATF) foi de 68%, quase o dobro da amputação trans-tibial (ATT) (36%, p =.04). A taxa de re-intervenção foi substancialmente maior após ATT (36% vs 17%, p <.01). Análises de regressão Cox e de sobrevivência demonstraram que a mortalidade a longo prazo se associou com a readmissão hospitalar (HR: 2.00, p <.05) doenças cerebrovascular e renal crónica (HR: 1.22 e 1.24, respetivamente, p <.05), amputação por isquémia aguda (HR 1.21 p <.05). Os amputados com revascularização prévia e as ATT sobreviveram mais tempo (HR 0.65 e 0.51, respetivamente, p <.01). Conclusões: Este estudo acrescenta informação prognóstica para uma população bem definida de doentes com uma primeira amputação major transtibial ou proximal, devido a uma causa vascular ou relacionada com infecção. As taxas de mortalidade após amputação dos membros inferiores são notoriamente elevadas, com apenas 23% dos doentes a sobreviverem mais de dois anos.

Introduction: Mortality rates after lower limb amputation are notoriously high and age is associated with increased mortality. The aim of this retrospective study was to determine mortality rates after a first major lower limb amputation in a cohort of patients older 80 years old. Methods: We performed an analysis of factors affecting early and late outcome after major lower limb amputation for peripheral vascular disease or diabetic complications at a tertiary referral vascular center between 2008 and 2015 in patients older than 80 years old. Results: 557 patients underwent a major amputation (54% female), of median age 86.3 ± 4.4 years and 20% had bilateral amputations during the study period. Median follow-up was 4.8 [0.8; 16.4] months. 30-day and 2-year mortality rates were 27% and 77%. Age adjusted 1-year mortality rate after trans-femoral amputation (TFA) was 68%, almost double that of trans-tibial amputation (TTA) (36%, p= .04). The rate of re-operation was substantially greater after TTA (36% vs 17%, p< .01). Survival and Cox regression analysis demonstrated that long-term mortality was associated with hospital re-admission (HR: 2.00, p <.05) cerebrovascular and chronic kidney disease (HR: 1.22 and 1.24 respectively, p <.05), acute ischemic amputation (HR 1.21 p <.05). Previous revascularized amputees and TTA survived longer (HR 0.65 and 0.51 respectively, p <.01). Conclusions: This study adds prognostic information for a well-defined population of people with a first amputation at or proximal to a transtibial level, due to a vascular or a infection related cause. Mortality rates after lower limb amputation are notoriously high, with only 23% of these cohort patients living longer than two years.

Glycogenic hepatopathy is a rare and underecognized complication in long-standing poorly controlled type 1 diabetes mellitus patients. This is a distinct entity from other causes of hepatomegaly and elevated liver enzymes in diabetics, such as nonalcoholic fatty liver disease. Glycogenic hepatopathy is characterized by the combination of poorly controlled diabetes, acute liver injury with marked elevation in serum aminotransferases, and the characteristic histological features on liver biopsy. It is important to distinguish this entity as it has the potential for resolution following improved glycemic control. In this report, we describe four cases of adult patients presenting elevated serum transaminases and hepatomegaly with a history of poorly controlled type I diabetes mellitus. One of the patients had also elevated amylase and lipase in the serum, without clinical or imagiologic evidence of acute pancreatitis. Liver biopsy was performed in all patients and revealed glycogenic hepatopathy. Clinician's awareness of glycogenic hepatopathy should prevent diagnostic delay or misdiagnosis and will provide better insight and management for this condition.

Introdução: O tratamento de primeira linha de doentes com carcinoma hepatocelular (HCC) em estadio avançado é a quimioterapia com sorafenib. O objetivo deste estudo foi avaliar os fatores de prognóstico de sobrevivência em doentes com HCC tratados com sorafenib, na prática clínica. Material e métodos: Estudo retrospetivo com inclusão dos doentes com HCC que iniciaram tratamento com sorafenib, após avaliação e decisão de grupo em reunião multidisciplinar. Resultados: Foram incluídos 36 doentes, que eram em maioria do género masculino (89%) e com idade média de 65 anos. As principais etiologias eram a hepatite C crónica (44%) e a doença hepática alcoólica (36%). Vinte doentes (56%) foram classificados como Child-Pugh A e 16 doentes (44%) como Child-Pugh B. A amostra apresentava em metade dos casos estadio BCLC C e os restantes BCLC B. Quinze doentes (42%) desenvolveram efeitos adversos significativos, que se associaram com maior sobrevivência (21,5 vs 3,2 meses, p < 0,001). Os efeitos adversos mais frequentes foram diarreia e síndrome palmo-plantar. A sobrevivência global mediana foi de 6,8 meses (IC 95%, 3-10,6). A sobrevivência mediana foi de 17,3 meses nos doentes Child-Pugh A versus 3,2 meses nos casos Child-Pugh B (p = 0,001). Considerando os doentes Child-Pugh A, a sobrevivência mediana foi de 21,5 meses para o estadio BCLC B e 15,7 meses para o estadio BCLC C (p = 0,001) Discussão e conclusões: Os principais fatores prognósticos, além da classificação de Child-Pugh e do estadiamento BCLC, incluíram a ocorrência de efeitos adversos. Estes, relacionados com o tempo de exposição ao fármaco, assinalam a importância de uma estratégia de redução de dose em vez de descontinuação quando se manifestam efeitos adversos significativos.

Introduction: Sorafenib chemotherapy is the first-line therapy for patients with hepatocellular carcinoma (HCC) in an advanced stage. The aim of this study was to evaluate prognostic factors of survival in HCC patients treated with sorafenib, in real-life clinical practice. Material and methods: Retrospective study of HCC patients who initiated treatment with sorafenib, following assessment and indication from the multidisciplinary group. Results: There were included 36 patients, mostly male (89%) and with a mean age of 65 years. The main etiologies were chronic hepatitis C (44%) and alcoholic liver disease (36%). Twenty patients (56%) were classified as Child-Pugh A and 16 patients (44%) as Child-Pugh B. Half of the patients group were staged as BCLC C and the remaining as BCLC B. Significant adverse events were observed in 15 patients (42%) and were associated with longer survival (21.5 vs. 3.2 months, p < 0.001). The most frequent adverse events were diarrhea and palmar-plantar syndrome. Median survival was 17.3 months for Child-Pugh A versus 3.2 months for Child-Pugh B patients (p = 0.001). Within Child-Pugh A, median OS was 21.5 months for BCLC B patients and 15.7 months for BCLC C patients (p = 0.001). Discussion and conclusions: The main prognostic factors beyond Child-Pugh class and BCLC stage included the occurrence of significant adverse events. Being related to increased time of exposure to the drug, it points out the need of dose reducing instead of discontinuation whenever significant adverse events occur.